Синдром Лайела

Причины заболевания
Симптомы
Лечение

Синдром Лайела – тяжёлое состояние, угрожающее жизни пациента. У пациентов вследствие аллергической реакции происходит отслойка и отторжение эпидермального слоя кожи. В группу риска развития заболевания входят лица старше 40 лет, ВИЧ-инфицированные и больные СПИДом. Чаще болеют женщины, чем мужчины. Невзирая на проведение адекватной терапии, 30% пациентов, страдающих эпидермальным некролизом, погибает.

Причины заболевания

Синдром Лайела

Синдром Лайела чаще всего возникает на фоне приёма фармакологических средств: нитрофурантоина, фенобарбитала, ко-тримаксазола, антибиотиков, сульфаниламидных препаратов. Заболевание встречается у больных микоплазматической пневмонией, вирусными инфекциями. Существует риск развития синдрома Лайела после вакцинации против кори, краснухи, трансплантации костного мозга.
В возникновении патологии играет роль генетическая предрасположенность. Исследования показали, что у выходцев из азиатского континента синдром Лайела ассоциирован с генами HLA-B1502 и HLA-B5801, а у европейцев – с HLA-B5801.

Симптомы

Симптомы синдрома Лайела

Первые признаки заболевания возникают спустя 4-30 дней после приёма фармакологического препарата. У больного развиваются симптомы, характерные для острой респираторной вирусной инфекции:

Слабость;
Недомогание;
Ринит;
Конъюнктивит.

У пациента повышается температура тела. Спустя 2-3 дня от дебюта болезни на коже возникают эритематозные, мишеневидные, пятнистопапулёзные или уртикарные высыпания. В последующем образуются пузыри, отслаивается эпидермис, формируются болезненные эрозии. Они быстро распространяются по всему телу. В патологический процесс не вовлекается волосистая часть головы.
Поражаются слизистые оболочки глаз, щёк, носоглотки, половых органов, дыхательных путей. Они сначала приобретают красный оттенок, а затем образуются эрозии. Из-за поражения конъюнктивы развивается сухость глаз, светобоязнь. Поражение пищевода приводит к тому, что пациент утрачивает способность принимать пищу. Развивается задержка мочеиспускания. В связи с массивной потерей жидкости через кожу нарушается электролитный баланс, снижается количество белка в крови, развивается транзиторная почечная недостаточность.
При биохимическом исследовании крови определяется повышение уровня амилазы, аминотрансфераз, амилазы, глюкозы, мочевины и креатинина, снижение концентрации фосфатов. В периферической крови уменьшается количество эритроцитов, лимфоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, увеличивается содержание лейкоцитов. Патологический прогресс прогрессирует в течение 5-7 дней. При благоприятном исходе кожа восстанавливается в течение 21-28 дней, а слизистые оболочки заживают не менее двух месяцев.
У пациентов могут развиться следующие осложнения болезни:

Пневмония;
Почечная недостаточность;
Острый респираторный дистресс-синдром;
Эрозии и прободение кишечника, пищевода;
Сужение пищевода, влагалища, мочеиспускательного канала.

Адекватная своевременная терапия уменьшает риск неблагоприятного исхода заболевания.

Лечение

Больных синдромом Лайела госпитализируют в ожоговые центры или реанимационные отделения. Им врачи проводят симптоматическую терапию, которая включает:

Коррекцию гиповолемии;
Обезболивание;
Нутритивную поддержку (энтеральное и пареэнтеральное питание);
Поддержание оптимальной температуры окружающей среды.

Проводятся перевязки с местными антисептиками. Некротические участки кожи хирурги не удаляют. Прогноз заболевания улучшается при проведении плазмафереза.

Источники:

Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. — 2016 г. — № 2.
Кожные и венерические болезни. Под редакцией О.Ю. Олисовой. Практическая медицина, 2015 г.