Счетчик яндекс
× Врачи Клиники Диагностики
Справочник Вопросы и ответы О проекте
Телефон для записи: +7 (499) 116-78-53
Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages
Бесплатная запись
Платите только за приём
на месте по цене клиники
18 941 лучших врача
Реестр врачей по Москве
и Московской области
451 801 честных отзывов
Только реальные отзывы
детально проверяем каждый

Первичные иммунодефицитные состояния


  1. Симптомы и диагностика
  2. Лечение

Иммунодефицитные состояния у взрослых возникают вследствие недостаточности функций или выпадения элементов иммунной системы. Первичные иммунодефициты возникают по причине генетически детерминированных расстройств развития и созревания иммунных клеток. К первичным иммунодефицитам относят около 120 нозологических форм и синдромов. Они проявляются различными клиническими признаками и требуют индивидуальной тактики лечения.
Первичные иммунодефицитные состояния

Симптомы и диагностика

Первичные иммунодефициты у взрослых проявляются повышенной чувствительностью к инфекционным агентам:

  • Необъяснимыми хроническими рецидивирующими инфекциями;
  • Инфекциями, которые вызвали низковирулентные или редкие возбудители;
  • Воспалительными или аутоиммунными заболеваниями;
  • Иммунодефицитом в составе синдромокомплекса.

У больных первичным иммунодефицитом возникают инфекции двух категорий. Если у пациента есть нарушения, связанные с нарушением продукции иммуноглобулинов, комплементарных факторов, они часто болеют бактериальными инфекционными заболеваниями, особенно связанными с инкапсулированными бактериями. У больных с нарушением функций Т-клеток больные становятся восприимчивыми к микроорганизмам, которые широко распространены во внешней среде и в норме не наносят вреда. При наличии иммунодефицита они могут вызвать генерализованные инфекции, которые приводят к летальному исходу. Это оппортунистические инфекции. Их вызывают различные агенты – обычные вирусы, грибы.
Аутоиммунные проявления при первичном иммунодефиците преимущественно ограничиваются поражением определённых клеток. У больных развиваются следующие аутоиммунные заболевания:

  • Тромбоцитопения;
  • Гемолитическая анемия;
  • Тиреоидит.

Иногда возникает системная патология: красная волчанка, васкулиты, ревматоидный артрит. Наиболее часто встречаются следующие аутоиммунные заболевания:

  • Общий вариабельный иммунодефицит;
  • Селективный дефицит иммуноглобулинов a;
  • Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек;
  • Дефекты ранних компонентов классического пути активации комплемента.
  • Первичный иммунодефицит – компонент следующих клинических синдромов: Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (атаксии-телеангиэктазии).

Заподозрить первичный иммунодефицит позволяют следующие признаки:

  • Больше двух эпизодов отитов, синуситов в течение одного года;
  • Один или больше случаев пневмонии каждый год;
  • Хронический понос, который вызывает потерю веса;
  • Многократно повторяющиеся рецидивирующие вирусные инфекции;
  • Персистирующие грибковые поражения кожи или кандидозный стоматит и пр.

Если иммунолог подозревает наличие у пациента первичного иммунодефицитного состояния, он назначает скрининговое исследование – определение основных классов иммуноглобулинов в сыворотке. При подозрении на наличие дефекта клеточноопосредованного иммунитета проводят исследование мазка периферической крови. Для выявления Т-клеточных и комбинированных первичных иммунодефицитов выполняют кожные тесты, которые позволяют провести оценку реакций гиперчувствительности замедленного типа. Если есть подозрение на наличие дефектов фагоцитов, выполняют НСТ-тест и клиническое исследование крови.
Симптомы и диагностика первичных иммунодефицитных состояний

Лечение

Тактика лечения зависит от вида иммунодефицита. Терапию больным CGD, LAD и HIES синдромом проводят триметоприм-сульфометоксазолом. В более тяжелых случаях пациентам назначают сочетание триметоприма-сульфометоксазола с противогрибковыми препаратами и фторхинолонами.
При наличии дефекта комплемента проводят профилактическую антибактериальную терапию и вакцинацию в связи с высокой чувствительностью к бактериальным инфекциям.

 

Источники:

  1. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия: В 2 т.— Т. 1.— М., 2001.
  2. Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.— М., 1981.
  3. Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.

 

Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача. 

Эксперт

Палишена Елена Игоревна
Врач-терапевт
Специалист по функциональной диагностике,
сертификат №7523,
диплом о медицинском образовании №36726043


1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Врачи, специализирующиеся на данной проблеме