× Врачи Клиники Диагностики
Справочник Вопросы и ответы О проекте
Телефон для записи: +7 (495) 152-62-44
Generic selectors
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in posts
Search in pages
Бесплатная запись
Платите только за приём
по цене клиники cо скидкой
84 568 лучших врача
Реестр врачей по Москве
и Московской области
800 661 проверенных отзывов
Только честные отзывы
проверенные на основе записи

Первичные иммунодефицитные состояния


  1. Симптомы и диагностика
  2. Лечение

Иммунодефицитные состояния у взрослых возникают вследствие недостаточности функций или выпадения элементов иммунной системы. Первичные иммунодефициты возникают по причине генетически детерминированных расстройств развития и созревания иммунных клеток. К первичным иммунодефицитам относят около 120 нозологических форм и синдромов. Они проявляются различными клиническими признаками и требуют индивидуальной тактики лечения.
Первичные иммунодефицитные состояния

Симптомы и диагностика

Первичные иммунодефициты у взрослых проявляются повышенной чувствительностью к инфекционным агентам:

  • Необъяснимыми хроническими рецидивирующими инфекциями;
  • Инфекциями, которые вызвали низковирулентные или редкие возбудители;
  • Воспалительными или аутоиммунными заболеваниями;
  • Иммунодефицитом в составе синдромокомплекса.

У больных первичным иммунодефицитом возникают инфекции двух категорий. Если у пациента есть нарушения, связанные с нарушением продукции иммуноглобулинов, комплементарных факторов, они часто болеют бактериальными инфекционными заболеваниями, особенно связанными с инкапсулированными бактериями. У больных с нарушением функций Т-клеток больные становятся восприимчивыми к микроорганизмам, которые широко распространены во внешней среде и в норме не наносят вреда. При наличии иммунодефицита они могут вызвать генерализованные инфекции, которые приводят к летальному исходу. Это оппортунистические инфекции. Их вызывают различные агенты – обычные вирусы, грибы.
Аутоиммунные проявления при первичном иммунодефиците преимущественно ограничиваются поражением определённых клеток. У больных развиваются следующие аутоиммунные заболевания:

  • Тромбоцитопения;
  • Гемолитическая анемия;
  • Тиреоидит.

Иногда возникает системная патология: красная волчанка, васкулиты, ревматоидный артрит. Наиболее часто встречаются следующие аутоиммунные заболевания:

  • Общий вариабельный иммунодефицит;
  • Селективный дефицит иммуноглобулинов a;
  • Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек;
  • Дефекты ранних компонентов классического пути активации комплемента.
  • Первичный иммунодефицит – компонент следующих клинических синдромов: Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (атаксии-телеангиэктазии).

Заподозрить первичный иммунодефицит позволяют следующие признаки:

  • Больше двух эпизодов отитов, синуситов в течение одного года;
  • Один или больше случаев пневмонии каждый год;
  • Хронический понос, который вызывает потерю веса;
  • Многократно повторяющиеся рецидивирующие вирусные инфекции;
  • Персистирующие грибковые поражения кожи или кандидозный стоматит и пр.

Если иммунолог подозревает наличие у пациента первичного иммунодефицитного состояния, он назначает скрининговое исследование – определение основных классов иммуноглобулинов в сыворотке. При подозрении на наличие дефекта клеточноопосредованного иммунитета проводят исследование мазка периферической крови. Для выявления Т-клеточных и комбинированных первичных иммунодефицитов выполняют кожные тесты, которые позволяют провести оценку реакций гиперчувствительности замедленного типа. Если есть подозрение на наличие дефектов фагоцитов, выполняют НСТ-тест и клиническое исследование крови.
Симптомы и диагностика первичных иммунодефицитных состояний

Лечение

Тактика лечения зависит от вида иммунодефицита. Терапию больным CGD, LAD и HIES синдромом проводят триметоприм-сульфометоксазолом. В более тяжелых случаях пациентам назначают сочетание триметоприма-сульфометоксазола с противогрибковыми препаратами и фторхинолонами.
При наличии дефекта комплемента проводят профилактическую антибактериальную терапию и вакцинацию в связи с высокой чувствительностью к бактериальным инфекциям.

 

Источники:

  1. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия: В 2 т.— Т. 1.— М., 2001.
  2. Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.— М., 1981.
  3. Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.

 

Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача. 

Эксперт

Палишена Елена Игоревна
Врач-терапевт
Специалист по функциональной диагностике,
сертификат №7523,
диплом о медицинском образовании №36726043


1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...

Обсуждение закрыто.

Подберите врача


Врачи, специализирующиеся на данной проблеме

4.4

Стаж 38 лет · Врач высшей категории

Стоимость приема - 3100 3720 -20% при записи через МОСГОРМЕД
Выберите клинику:

Выберите день для записи

Пт, 1 окт
Пн, 4 окт
Пт, 8 окт
5

Стаж 21 год · Врач высшей категории

Стоимость приема - 1800 2160 -20% при записи через МОСГОРМЕД
Врач занимается лечением аллергических заболеваний и патологий иммунной системы у детей.
Выберите клинику:

Выберите день для записи

Пн, 27 сен
Чт, 30 сен
Чт, 7 окт
4.7

Стаж 28 лет · Врач первой категории

Стоимость приема - 2475 2750 -10% при записи через МОСГОРМЕД

Выберите день для записи

Пн, 27 сен
Вт, 28 сен
Ср, 29 сен
4.8

Стаж 25 лет · Врач высшей категории

Стоимость приема - 2560 3072 -20% при записи через МОСГОРМЕД
Специалист в области аллергологии, иммунологии, кандидат в доктора медицинских наук.

Выберите день для записи

Ср, 6 окт
Пт, 8 окт
4.5

Стаж 23 года

Стоимость приема - 3500 4200 -20% при записи через МОСГОРМЕД

Выберите день для записи

Пт, 1 окт
Вт, 5 окт
4.8

Стаж 33 года

Стоимость приема - 2950 3540 -20% при записи через МОСГОРМЕД
Выберите клинику:

Выберите день для записи

Вс, 26 сен
Вт, 28 сен
Чт, 30 сен
4.6

Стаж 25 лет · Врач высшей категории

Стоимость приема - 2600 3120 -20% при записи через МОСГОРМЕД

Выберите день для записи

Вт, 28 сен
Вт, 5 окт
4.7

Стаж 38 лет · Врач высшей категории

Стоимость приема - 4000 4800 -20% при записи через МОСГОРМЕД

Выберите день для записи

Пт, 1 окт