Первичные иммунодефицитные состояния

Симптомы и диагностика
Лечение

Иммунодефицитные состояния у взрослых возникают вследствие недостаточности функций или выпадения элементов иммунной системы. Первичные иммунодефициты возникают по причине генетически детерминированных расстройств развития и созревания иммунных клеток. К первичным иммунодефицитам относят около 120 нозологических форм и синдромов. Они проявляются различными клиническими признаками и требуют индивидуальной тактики лечения.

Симптомы и диагностика

Первичные иммунодефициты у взрослых проявляются повышенной чувствительностью к инфекционным агентам:

Необъяснимыми хроническими рецидивирующими инфекциями;
Инфекциями, которые вызвали низковирулентные или редкие возбудители;
Воспалительными или аутоиммунными заболеваниями;
Иммунодефицитом в составе синдромокомплекса.

У больных первичным иммунодефицитом возникают инфекции двух категорий. Если у пациента есть нарушения, связанные с нарушением продукции иммуноглобулинов, комплементарных факторов, они часто болеют бактериальными инфекционными заболеваниями, особенно связанными с инкапсулированными бактериями. У больных с нарушением функций Т-клеток больные становятся восприимчивыми к микроорганизмам, которые широко распространены во внешней среде и в норме не наносят вреда. При наличии иммунодефицита они могут вызвать генерализованные инфекции, которые приводят к летальному исходу. Это оппортунистические инфекции. Их вызывают различные агенты – обычные вирусы, грибы.
Аутоиммунные проявления при первичном иммунодефиците преимущественно ограничиваются поражением определённых клеток. У больных развиваются следующие аутоиммунные заболевания:

Тромбоцитопения;
Гемолитическая анемия;
Тиреоидит.

Иногда возникает системная патология: красная волчанка, васкулиты, ревматоидный артрит. Наиболее часто встречаются следующие аутоиммунные заболевания:

Общий вариабельный иммунодефицит;
Селективный дефицит иммуноглобулинов a;
Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек;
Дефекты ранних компонентов классического пути активации комплемента.
Первичный иммунодефицит – компонент следующих клинических синдромов: Вискотта-Олдрича, Луи-Бар (атаксии-телеангиэктазии).

Заподозрить первичный иммунодефицит позволяют следующие признаки:

Больше двух эпизодов отитов, синуситов в течение одного года;
Один или больше случаев пневмонии каждый год;
Хронический понос, который вызывает потерю веса;
Многократно повторяющиеся рецидивирующие вирусные инфекции;
Персистирующие грибковые поражения кожи или кандидозный стоматит и пр.

Если иммунолог подозревает наличие у пациента первичного иммунодефицитного состояния, он назначает скрининговое исследование – определение основных классов иммуноглобулинов в сыворотке. При подозрении на наличие дефекта клеточноопосредованного иммунитета проводят исследование мазка периферической крови. Для выявления Т-клеточных и комбинированных первичных иммунодефицитов выполняют кожные тесты, которые позволяют провести оценку реакций гиперчувствительности замедленного типа. Если есть подозрение на наличие дефектов фагоцитов, выполняют НСТ-тест и клиническое исследование крови.

Лечение

Тактика лечения зависит от вида иммунодефицита. Терапию больным CGD, LAD и HIES синдромом проводят триметоприм-сульфометоксазолом. В более тяжелых случаях пациентам назначают сочетание триметоприма-сульфометоксазола с противогрибковыми препаратами и фторхинолонами.
При наличии дефекта комплемента проводят профилактическую антибактериальную терапию и вакцинацию в связи с высокой чувствительностью к бактериальным инфекциям.

Источники:

Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия: В 2 т.— Т. 1.— М., 2001.
Патологическая анатомия болезней плода и ребёнка / Под ред. Т. Е. Ивановской, Б. С. Гусман: В 2 т.— М., 1981.
Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия.— М., 1995.