Врождённые пороки сердца у детей

1. Виды врождённых пороков сердца
2. Причины врождённых пороков сердца
3. Течение врождённых пороков сердца
4. Методы хирургического лечения

В нашей стране ежегодно рождается больше 10 000 детей с врождёнными пороками сердца, которые нуждаются в выполнении оперативного вмешательства. Из них 70% страдают критическими пороками периода новорождённости. Большинство этих малышей без экстренного кардиохирургического вмешательства может погибнуть. Коррекцию наиболее встречающихся врождённых пороков сердца у детей кардиохирурги проводят методом хирургической операции или эндоваскулярной процедуры. Дети, прооперированные в ранние сроки после рождения, проживают полноценную жизнь.

Виды врождённых пороков сердца

Наиболее часто кардиохирурги проводят детям оперативные вмешательства по поводу следующих пороков сердца:

• Открытого артериального протока;
• Дефекта межжелудочковой перегородки;
• Транспозиции магистральных сосудов;
• Коартрации аорты;
• Тетрады Фалло;
• Открытого артериального протока;
• Дефектам межпредсердной перегородки;
• Стеноза устья аорты;
• Сужения лёгочной артерии.

Открытый артериальный проток представляет собой сообщение между легочной артерией и аортой. Проток функционирует только во время внутриутробного развития плода. После рождения ребёнка в течение первых суток он в норме закрывается.

Дефект межжелудочковой перегородки – постоянно сохраняющееся сообщение между желудочками сердца.

Таблица №1. Типы дефекта межжелудочковой перегородки

Транспозиция магистральных сосудов – это врождённый порок сердца, при котором аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочный ствол — от анатомически левого желудочка.

Кардиохирурги различают три основных типа порока:

• Без вовлечения в патологический процесс перегородки между желудочками;
• С дефектом межжелудочной перегородки;
• С дефектом межжелудочной перегородки и стенозом легочной артерии.

Диагноз «коартрация аорты» устанавливают в том случае, когда сегментарное врождённое сужение аорты располагается в области её перешейка. При наличии этого дефекта медикаментозная терапия не проводится по причине её неэффективности.

Тетрада Фалло состоит из четырёх пороков:

• Дефекта межжелудочковой перегородки;
• Инфундибулярного легочного стеноза;
• Утолщения стенки правого желудочка;
• Декстрапозиции (расположения в правой половине грудной клетки) аорты.

Патология характеризуется прогрессирующей синюшностью кожи. Без операции 36% детей погибают в течение первого года жизни, а к десяти годам живыми остаются 10% малышей.

Стеноз устья аорты представлен группой врождённых пороков сердца, которая характеризуется нарушением оттока крови из левого желудочка (инфундибулярным подклапанным стенозом), на уровне клапана (клапанным стенозом), восходящей части аорты (надклапанным стенозом). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда он состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, которые сращены между собой одной или двумя спайками.

При подклапанном стенозе имеет место дискретная мембрана под аортальными створками, туннель, мышечное сужение. Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признак гипоплазии восходящей аорты – отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Дефект создаёт препятствие кровотоку. Со временем развивается кальцификация клапана, появляется постстенотическое расширение аорты.

Таблица №2. Виды врождённых пороков сердца

Причины врождённых пороков сердца

Аномалии анатомического развития сердца и крупных сосудов формируются со второй по восьмую неделю внутриутробного развития в результате нарушения эмбрионального морфогенеза. Они могут быть обусловлены следующими мутациями:

• Генными;
• Хромосомными;
• Геномными;
• Зиготическими.

На развивающийся зародыш также может пагубно воздействовать и внешняя среда. В 90% случаев дефекты развития сердца и сосудов развиваются при воздействии нескольких факторов.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретенными. Они возникают при воздействии на плод некоторых неблагоприятных факторов:

• Радиации;
• Алкоголя;
• Наркотических веществ;
• Эндокринных заболеваний (сахарного диабета, тиреотоксикоза);
• Вирусных и других инфекций, перенесенных в первом триместре (краснухи, гриппа, гепатита В);
• Некоторых лекарственных средств (препаратов лития, варфарина, талидамида, антиметаболитов, антиконвульсантов).

Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусно-вирусные и энтеровирусные инфекции, которые плод переносит внутриутробно. &nbsp
Риск рождения малыша с врождённым пороком сердца возрастает при высоком возрасте матери, токсикозе и угрозе прерывания первого триместра беременности, рождении матерью ранее мёртвых детей, наличии детей с врождёнными пороками развития у ближайших родственников.

Течение врождённых пороков сердца

В клиническом течении врождённых пороков сердца выделяют 3 фазы:

• Первичной адаптации;
• Относительной компенсации;
• Необратимых изменений.

Ребёнок после рождения адаптируется к нарушениям кровообращения, которые вызваны врождённым пороком сердца. Если компенсация недостаточна, развивается нестабильное состояние ребёнка, которое может привести к летальному исходу в раннем возрасте. На третьем году наступает относительная компенсация. Она может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт утолщения и усиления функции мышц разных отделов сердца. Терминальная стадия развивается при дистрофии миокарда, кардиосклерозе, снижении коронарного кровотока.
В зависимости от состояния кругов кровообращения в организме ребёнка с врождённым пороком сердца развиваются следующие патологические изменения.
При наличии увеличенного кровотока в лёгких (пороки сердца бледного типа с артериовенозным шунтом) – увеличение объёма циркулирующей плазмы и крови, повышение давления в малом круге кровообращения. Его избыточное наполнение кровью приводит к острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.
В случае обедненного кровотока в лёгких (пороки сердца синего типа с веноартериальным шунтом) венозная кровь недостаточно насыщается кислородом. Это приводит к постоянному кислородному голоданию внутренних органов и синюшному оттенку кожи. &nbsp
При пороках сердца с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения повышается артериальное давление в сосудах головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового и коронарного кровообращения.

Методы хирургического лечения

Кардиохирурги выполняют следующие оперативные вмешательства детям с врождёнными пороками сердца:

• Радикальную коррекцию (полное восстановление анатомии сердца и гемодинамики);
• Паллиативные операции (без полного восстановления анатомии сердца некоторое улучшение гемодинамики);
• Гемодинамическую коррекцию (без полного восстановления анатомии сердца разделение кровотоков большого и малого кругов кровообращения).

Операции коррекции пороков сердца бывают закрытыми (на крупных сосудах и работающем сердце без визуального контроля его полостей) и открытыми (на выключенном из кровообращения сердце со вскрытием его полостей). Своевременное хирургическое лечение пороков сердца бледного типа с артериовенозным шунтом позволяет избежать отдаленных осложнений – легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Радикальную хирургическую коррекцию септальных дефектов осуществляют в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Вмешательство показано при наличии симптомов сердечной недостаточности на фоне регулярной медикаментозной терапии. Новорожденные при недостаточности кровообращения, рефрактерной к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до шести месяцев.
В последние годы широкое распространение получило эндоваскулярное закрытие септальных дефектов с помощью конструкций типа Amplatzer. Процедуру выполняют детям в возрасте 1,5-2 года. Эндоваскулярное лечение проводится и при дефекте межжелудочковой перегородки. Однако использование популярных конструкций при перимембранозных дефектах ограничено в связи с высоким риском развития атриовентрикулярной блокады и блокады ножек пучка Гиса. Вмешательство не проводится при пролабировании створок аортального клапана в дефект, аномальном креплении хорд атриовентрикулярных клапанов к краям дефекта из-за опасности повреждения клапанного аппарата. При небольших дефектах кардиохирурги используют конструкции спирального типа. Наиболее хорошие результаты получают при закрытии мышечных дефектов, расположенных не в трабекулярной части.
Недоношенным и маловесным детям, пациентам с множественными септальными дефектами и риском развития высокой легочной гипертензии выполняют паллиативные операции – суживание ствола легочной артерии.
Вначале врачи предпринимают попытку закрыть артериальный проток путём внутривенного введения индометацина. Если желаемого эффекта не достигается, кардиохирурги проводят коррекцию хирургическим путём. Они отдают предпочтение эндоваскулярному вмешательству. При наличии противопоказаний выполняют клипирование или перевязку протока.
Кардиохирурги во время оперативного вмешательства ушивают дефект межжелудочковой перегородки или закрывают заплатой изготовленной из биологического либо синтетического материала. Процедуру выполняют в том случае, если дефект расположен на достаточном расстоянии от аортального и трикуспидального клапана.
Если у ребёнка выявлена транспозиция магистральных артерий, кардиохирург рекомендуют родителям немедленно принять положительное решение о выполнении оперативного вмешательства. Если по какой-то причине отсутствует возможность выполнить коррекцию порока, проводят паллиативное эндоваскулярное вмешательство. Лучшие результаты у детей с транспозицией сосудов и интактной перегородкой, разделяющей желудочки сердца, получают в том случае, когда операцию выполняют в течение первых двух недель жизни младенца.
Кардиохирурги при коартрации аорты выполняют оперативное вмешательство, с помощью которого полностью восстанавливают проходимость сосуда. В настоящее время всё чаще проводится эндоваскулярная коррекция дефекта. Рентгенэндоваскулярная баллонная ангиопластика – процедура выбора в лечении коарктации аорты. В некоторых случаях во время операции кардиохирурги проводят стентирование суженного участка аорты. &nbsp
Кардиохирурги пациентам с тетрадой Фалло выполняют паллиативные или радикальные вмешательства. Хирургическую коррекцию стеноза аорты проводят при возникновении у детей клинической симптоматики сердечной недостаточности.

Источники:

1. Чепурных Е.Е., Григорьев Е. Г. Врожденные пороки сердца. Журнал «Сибирский медицинский журнал» (Иркутск), 2014
2. Белова Ю.К., Джавадова П.А. Хирургическое лечение врождённых пороков сердца у детей на современном этапеЖурнал «Вестник Совета молодых учёных и специалистов Челябинской области», 2017
3. Плечев В.В., Онегов Д.В. Наш опыт хирургического лечения тетрады Фалло у детей, Журнал Медицинский вестник Башкортостана», 2013

Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача.

 

Эксперт

Палишена Елена Игоревна
Врач-терапевт
Специалист по функциональной диагностике,
сертификат №7523,
диплом о медицинском образовании №36726043

(Пока оценок нет)

Загрузка...